30年来首次揭示朊病毒蛋白会引发神经性疾病！

当人体的病毒蛋白病变以后，就会引发疯牛病，虽然这类蛋白在机体中存在，但研究人员对它的功能还不清楚；研究人员发现，30年来首次揭示朊病毒蛋白会引发神经性疾病，偶联特殊受体的朊病毒蛋白对机体神经健康非常关键，相干研究或为开发治疗慢性神经性疾病的新型疗法提供思路。

从1985年朊病毒基因被发现以来，朊病毒的角色及其对神经元细胞的生物学影响1直是个谜，研究者AdrianoAguzzi教授指出，如今我们清晰揭露了朊病毒蛋白质的精细功能，30年来首次揭示朊病毒蛋白会引发神经性疾病，当其同特殊受体结合时对机体神经的长时间完全性非常重要。朊病毒是1种非常危险的“病原体”，其会引发人类和动物出现致死性的大脑退化，20世纪90年代，朊病毒引发的疾病主要以俗称为疯牛病的牛海绵状脑病的情势来流行;在人类中朊病毒会引发克雅氏病和其它致死性的神经性障碍；同时我们知道，感染性的朊病毒是由位于神经元细胞膜上名为PrPC的正常朊病毒蛋白的折叠缺失情势组成，感染性的朊病毒1般通过“绑架”PrPC并将其转化为感染性的粒子来进行扩增。

缺少朊病毒蛋白会引发神经性疾病

长时间以来，研究者其实不清楚为何人类机体神经元中的蛋白质不能够发挥明显的作用，但是其却是非常危险的，这项研究中研究者Aguzzi及其同事花费了大量时间来检验1种理论，即缺失PrPC基因的动物为什么对朊病毒疾病有1定的耐受性，但如果朊病毒蛋白失活的话会对有机体产生甚么影响吗?

此前研究者就发现，缺失PrPC基因的小鼠常常会经历周围神经系统的慢性疾病，缘由就是，敏感神经纤维周围的许旺细胞不会再构成绝缘层来保护神经组织了。由于绝缘髓磷脂的缺失，末梢神经就会失去功能，从而潜伏导致运动系统的障碍和中风产生。这项研究中，研究者清楚地解释了为何在朊病毒蛋白PrPC缺失时末梢神经会遭到损伤，研究者指出，神经元产生的PrPC可以通过1种名为Gpr126的受体“停靠”在许旺细胞上;如果朊病毒蛋白和受体共同工作的话，特殊的信使cAMP就会调理细胞中的化学反应，而且这对神经保护鞘的完全性也非常必要，Gpr126属于G蛋白偶联受体家族家族成员，其主要参与多种生理进程及疾病的产生。

30年的研究疑问终究美满画上句号

这项研究解决了长时间以来困扰神经学家的问题，而且对临床研究也具有1定意义;如果我们想要使得朊病毒蛋白PrPC失活从而开发出潜伏医治克雅氏病的新型疗法，我们就需要知道其对神经组织的潜伏副作用，当前研究所阐明的在份子水平下PrPC引发的效应或许就可以够帮助开发治疗周围神经病变的疗法。